La Sclerosi Laterale Amiotrofica (S.L.A.) è la più grave fra le malattie che colpiscono i motoneuroni, ovvero le cellule nervose del cervello e del midollo spinale che controllano la muscolatura volontaria.
Il suo nome significa indurimento (Sclerosi) della porzione laterale del midollo spinale (Laterale) e dimagrimento muscolare (amiotrofica).
In Francia la S.L.A. è detta malattia di Charcot, dal nome del neurologo francese che per primo la identificò e la descrisse nel 1869.
Nei paesi di lingua inglese la S.L.A. è invece chiamata A.L.S. (Amyotrophic Lateral Sclerosis) o, più genericamente, M.N.D. (Motor Neuron Disease).
Negli USA la S.L.A. è nota anche come malattia di Lou Gehrig (Lou Gehrig’ Disease), famoso giocatore di baseball americano che né fu colpito all’età di soli 36 anni, quando era al culmine della sua carriera agonistica.
In Italia la S.L.A. è una malattia ancora poco conosciuta : non bisogna confonderla con la Sclerosi Multipla, che è del tutto differente.
La SLA è la malattia a causa della quale, i motoneuroni (le cellule nervose che trasmettono i comandi per il movimento dal cervello ai muscoli volontari) muoiono prima del tempo, provocando alla persona colpita una progressivo indebolimento muscolare e conducendola alla paralisi.
Esistono due gruppi di motoneuroni : il primo (1° motoneurone o motoneurone centrale) si trova nella corteccia celebrale e trasporta il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale; il secondo gruppo (2° motoneurone o motoneurone periferico) è invece formato dalle cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli.
Nella SLA accade che sia il motoneurone centrale che quello periferico vadano incontro a degenerazione e muoiano.
La morte di queste cellule avviene gradualmente, nel corso di mesi o anche di anni.
In tale arco di tempo, infatti, i motoneuroni rimasti, almeno in parte, sostituiscono nelle proprie funzioni quelli distrutti. I primi segni della malattia compaiono perciò solo quando la perdita progressiva dei motoneuroni supera la capacità di compenso dei motoneuroni superstiti.